题目:患儿,5岁,1岁时出现活动后气促、乏力、口唇及指(趾)端发绀,喜欢下蹲位,可见杵状指。首先应考虑的疾病是
B、房间隔缺损
C、动脉导管未闭
D、法洛四联症
E、风湿性心脏病
正确答案:D
试题解析:法洛四联症临床表现包括:
①杵状指(趾):由于长期缺氧,指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)末端膨大如鼓槌状,称杵状指(趾)。
②蹲踞现象:即患儿活动后,常主动蹲踞片刻,使右向左分流减少,缺氧症状暂时得到缓解。
③缺氧发作:表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发(D对)。
室间隔缺损为最常见的先天性心脏崎形,约占先天性心脏病的30%~50%。 临床表现:取决于缺损的大小。分流量较小,患儿可无明显症状,生长发育不受影响。大、中型缺损,左向右分流多,体循环血流量减少,影响生长发育,患儿多有乏力、气短、多汗、生长发育缓慢,易患肺部感染,婴幼儿常出现心力衰竭,喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时,可出现青紫(A错)。房间隔缺损的临床表现随缺损的大小而不同。缺损小者可无症状,仅在体检时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音,婴儿和儿童期多无症状。缺损大者,由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难,当哭闹、患肺炎或心力衰竭时,出现暂时性青紫。常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等(B错)。
动脉导管未闭是指出生后动脉导管持续开放,血流从主动脉经导管分流至肺动脉。临床症状的轻重,取决于动脉导管的粗细和分流量的大小。动脉导管较细者,症状较轻或无症状;导管粗大者,分流量大,表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉高压时,产生差异性发绀,下肢青紫明显,杵状趾(C错)。